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    OCULAR PATHOLOGY
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    Cabinet d'anatomie pathologique
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    TUMORI OCULARE

    Tumori Oculari Benigni:

    EMANGIOMA DELLA COROIDE

    ll più frequente tumore primitivo vascolare della coroide è l’emangioma cavernoso circoscritto. Gli altri tumori vascolari primitivi della coroide (l’emangiopercitoma e l’emangioma capillare) sono estremamente rari.

    L’emangioma cavernoso coroideale può essere di tipo circoscritto o diffuso. Quest’ultima forma può essere correlata alla Sindrome di Sturge-Weber.

    L’EMANGIOMA COROIDEALE

    CIRCOSCRITTO

    Definizione e classificazione

    L’emangioma coroideale circoscritto  è un importante tumore vascolare che entra in diagnosi
    differenziale con altre lesioni amelanotiche dell’uvea (melanoma amelanotico,
    metastasi, osteoma, degenerazione maculare ecc.).

    La forma circoscritta di questo tumore benigno è raramente associata al nevus flammeus cutaneo che invece caratterizza la sindrome di Sturge-Weber.
    La frequenza di questo tumore, di solito unilaterale, è di circa 30 volte inferiore rispetto a quella del melanoma uveale anche perché molti casi, essendo asintomatici, rimangono misconosciuti.

    Istopatologia

    Alla valutazione istologica il tumore appare come una massa di vasi sanguigni congesti. Possono essere prevalentemente di tipo capillare, cavernoso o misti. La forma cavernosa è la più frequenter ed è caratterizzata da ampi vasi congesti separati da sottili setti connettivali. La forma capillare è rara ed è costituita da fini capillari separati da connettivo. Le alterazioni della retina soprastante il tumore sono caratterizzate da degenerazioni cistiche retiniche, macrofagi contenenti melanina o lipofuscina, metaplasie dell’epitelio pigmentato retinico.

    TUMORI MIOGENICI

    Il leiomioma è un tumore benigno della muscolatura liscia colpisce in genere giovani donne. Clinicamente appare simile ad un melanoma amelanotico con vasi sentinella e con estensione sclerale. Il leiomioma è più frequentemente irideo e solo più raramente si possono trovare grossi tumori dei corpi ciliari a lenta crescita.

    TUMORI NEUROGENICI

    I tumori neurali che originano nel tratto uveale sono lo schwannoma, il neurofibroma.

    Lo schwannoma (neurilemoma) è un tumore benigno delle guaine dei nervi ciliari del tratto uveale. Clinicamente appare come una neoformazione coroideale, prevalentemente non pigmentata, indistinguibile da un melanoma uveale.

    Istologicamente è una proliferazione di cellule di Schwann e può presentarsi come forma solitaria o molto più raramente associata alla neurofibromatosi.

    Il neurofibroma occorre in genere associato alla neurofibromatosi di von Recklinghausen. Si tratta di un amartoma di cellule gliali e melanocitiche a livello di iride (noduli di Lisch) e a livello di coroide.

    Tumori Maligni

    MELANOMA OCULARE

    I melanomi oculari (congiuntivali ed uveali) sono tumori molto rari, caratterizzati da una prognosi spesso grave. I melanomi uveali  sono spesso asintomatici e determinano disturbi aspecifici dell’acuità visiva solo quando raggiungono dimensioni ragguardevoli o interessano l’area maculare. La miglior forma di prevenzione e diagnosi precoce appare quindi il controllo annuale oftalmologico del fondo oculare. Il coinvolgimento dell’occhio, organo di piccole dimensioni ma con funzioni importantissime, impone poi la gestione del paziente presso centri di alta specializzazione.

    Melanoma Congiuntivale:

    Definizione ed incidenza.

    I tumori maligni congiuntivali sono rappresentati dai carcinomi a cellule squamose e sebaceo, dal melanoma, dai tumori linfoidi, dal sarcoma di Kaposi. Tra questi, il melanoma, che origina dai melanociti congiuntivali, è estremamente raro (meno del 2% di tutti i tumori maligni oculari), con una incidenza compresa tra 0.024 e  0.052 nuovi casi ogni 100.000 abitanti, pari a circa 1/40 di quella dei melanomi uveali. La patogenesi di questo tumore è stata sempre fonte di controversie; attualmente si considera che esso origini nel 75% dei casi da una melanosi acquisita primitiva (MAP),  mentre nel restante 25% da un nevo congiuntivale pre-esistente o de novo.

    Diagnosi

    La diagnosi differenziale tra melanoma congiuntivale ed altre lesioni pigmentate benigne (nevo, melanosi, melanocitosi) o pre-cancerose (melanosi acquisita primitiva) si basa essenzialmente su storia clinica, morfologia della lesione e reperto bioptico.

    Il melanoma Uveale

    Definizione ed incidenza.

    Il melanoma uveale, che origina dai melanociti uveali della cresta neurale, è il tumore maligno intraoculare più frequente dell’età adulta; esso tende a crescere sia all'interno del bulbo, invadendo e disorganizzando i tessuti intraoculari, sia all'esterno, infiltrando la sclera ed i tessuti orbitari. Il melanoma uveale metastatizza a distanza unicamente per via ematogena data l'assenza di vasi linfatici a livello bulbare. 

    Nel 1979 Wilkes e coll. calcolarono una incidenza annuale nella popolazione generale di 7 nuovi casi per milione di abitanti, con una grande differenza in rapporto all’età: tre casi per milione al di sotto dei 50 anni, 21 casi al di sopra. Attualmente la sua incidenza annuale negli Stati Uniti è stimata essere di circa 6 nuovi casi per un milione di abitanti. Sulla base di questi dati possiamo presumere che in Italia si verifichino circa 350 nuovi casi ogni anno. La sede di insorgenza piu' frequente è la coroide (85%), seguita dai corpi ciliari (10%) e dall'iride (5%).

    Prognosi

    La classificazione citologica del melanoma uveale è un importante fattore prognostico. Sono stati identificati tre tipi di cellule: cellule fusate A, cellule fusate B, cellule epitelioidi. Sulla base di questa suddivisione Callender classificò i melanomi in 6 gruppi, con prognosi differente: a cellule fusate A e B, fascicolari, misti, necrotici ed a cellule epitelioidi. 

    Più recentemente, McLean in un ampio studio retrospettivo ha riclassificato su base prognostica i melanomi in tre gruppi: nevi a cellule fusate, melanomi a cellule fusate e melanomi a cellule miste (fusate ed epiteliodi). La mortalita' a 10 anni variava dallo 0% per i nevi a cellule fusate a più del 50% per i melanomi a cellularità mista. Sono stati individuati altri fattori in grado di influenzare la prognosi quoad vitam, oltre alla citologia.

    Le Mestastasi Oculari

    Introduzione

    Le metastasi uveali sono i tumori intraoculari più frequenti, anche se la loro presenza è spesso sottostimata. Infatti, la valutazione autoptica di bulbi oculari di pazienti deceduti per tumore ha evidenziato la presenza di metastasi coroideali, clinicamente non rilevate in vita,  nel 4% dei casi.
    L’uvea ha delle caratteristiche anatomiche peculiari. Infatti la sua struttura vascolare è di tipo terminale a lobuli. Queste caratteristiche ne fanno una specie di rete filtrante in cui eventuali cellule tumorali presenti nel sangue, si impiantano e  sviluppano la metastasi.

    Tumori Primitivi

    Al momento del riscontro di un secondarismo uveale la storia clinica di un pregresso tumore primitivo è presente nel 70% dei casi. Nel restante 30% non vi è invece un’anamnesi positiva per patologie tumorali pregresse.
    In questi pazienti una successiva valutazione oncologica sistemica rivela la presenza del tumore primitivo solo nel 50% dei casi.
    Quindi nel 17% dei pazienti in cui viene diagnosticata una metastasi uveale,  non si riesce ad individuare la sede del tumore primitivo da cui è originata.
    I tumori che più frequentemente determinano metastasi coroideali sono i carcinomi. I più frequenti sono il tumore della mammella (47%), del polmone (21%), del tratto gastrointestinale (4%), del rene (2%), della pelle (2%), della prostata (2%), altre sedi (4%) e sede sconosciuta (17%).
    Le donne rappresentano il 70% dei pazienti affetti da secondarismi uveali in virtù dello spiccato tropismo per la coroide che ha il carcinoma della mammella.
    L’età media dei pazienti è tra i 40 ed i 70 anni e dipende dalle caratteristiche epidemiologiche del tumore di origine.

    Caratteristiche Cliniche

    La sede più frequente delle metastasi uveali è la coroide (90%), i corpi ciliari sono interessati nel 20% e l’iride nel 10%. La lesione è infatti unica  nel 70% dei casi mentre nel restante 30% può essere multifocale.
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